Co to jest prozopagnozja? Opis, objawy, leczenie

mgr farm. Jarosław Buczarski

Ślepota twarzy, prozopagnozja, syndrom Brada Pitta te wszystkie nazwy dotyczą zaburzenia objawiającego się tym, że chory nie rozpoznaje twarzy – nie tylko dalszych znajomych, ale i bliskich przyjaciół oraz rodziny, a w skrajnych przypadkach nawet swojego odbicia w lustrze. Ślepota twarzy nie ma żadnego związku z problemami ze wzrokiem lub pamięcią, jest ona zaburzeniem w funkcjonowaniu mózgu. Jakie są przyczyny prozopagnozji? Czy da się ją leczyć?

Spis treści:

• Czym jest prozopagnozja? Definicja i podstawowe informacje
• Rodzaje prozopagnozji – wrodzona vs nabyta
• Jak rozpoznać ślepotę twarzy? Objawy prozopagnozji
• Co powoduje ślepotę twarzy? Przyczyny prozopagnozji
• Diagnoza prozopagnozji – badania i testy
• Leczenie prozopagnozji i wsparcie pacjentów
• Życie z prozopagnozją – praktyczne porady

Czym jest prozopagnozja? Definicja i podstawowe informacje

Czasem można się spotkać ze sformułowaniem – brak pamięci do twarzy, okazuje się, że nie jest to żadna wymówka, jest to faktyczne zaburzenie. Prozopagnozja to inaczej ślepota twarzy, agnozja twarzy lub choroba nierozpoznania twarzy. Jest ona rodzajem agnozji wzrokowej. Ciekawostką jest to, że odkąd znany amerykański aktor ogłosił, że cierpi na to zaburzenie, często można spotkać się z tym, że ślepotę twarzy określa się jako syndrom Brada Pitta lub choroba Brada Pitta.

• Co to jest prozopagnozja? Prozopagnozja jest zaburzeniem neurologicznym. Definiuje się ją jako niemożność rozpoznawania oraz zapamiętywania twarzy. Chory na prozopagnozję widzi twarze jako obiekty, nie jest w stanie ich powiązać z konkretną osobą i jej tożsamością.

Jak dużo osób cierpi na prozopagnozję? Szacuje się, że to schorzenie może dotyczyć około 2% społeczeństwa.

Proces rozpoznawania twarzy w mózgu

W jaki sposób przebiega proces rozpoznawania twarzy w mózgu? Kluczowy dla jego przebiegu jest obszar wrzecionowaty twarzy (FFA) – znajduje się on w dolnej korze skroniowej. Jest on wyspecjalizowany w analizie konkretnych cech twarzy i ich rozpoznawaniu.

Gdy widzimy jakąś twarz, mózg odbiera bodźce wzrokowe, a FFA analizuje jej cechy. Następnie dostarczone informacje są porównywane ze wzorcami, które już są przechowywane w pamięci. Dzięki temu mamy zdolność do rozpoznawania znajomych twarzy i identyfikowania danej osoby. Umiejętność rozpoznawania twarzy jest jedną z podstaw komunikacji społecznej.

Różnica między prozopagnozją a agnozją twarzy

Jak już wiadomo, ślepota twarzy jest zaliczana do agnozji wzrokowych. Agnozja wzrokowa jest tu pojęciem szerszym. Polega ona na utracie zdolności do rozpoznawania różnych obiektów, zaś prozopagnozja dotyczy wyłącznie niezdolności do rozpoznawania twarzy – percepcja wzrokowa innych obiektów i przedmiotów jest normalna. Mówiąc prościej, chorzy na prozopagnozję widzą świat normalnie, jedynie nie są w stanie identyfikować twarzy.

W obu tych przypadkach u chorego nie stwierdza się problemów ze wzrokiem lub innymi zmysłami, a także problemów z percepcją i pamięcią oraz żadnych dysfunkcji sprawności intelektualnej.

Rodzaje prozopagnozji – wrodzona vs nabyta

Zostało już wytłumaczone, co to prozopagnozja, teraz trzeba powiedzieć, że problem z rozpoznawaniem twarzy może mieć charakter nabyty lub wrodzony.

Prozopagnozja wrodzona (rozwojowa)

Prozopagnozja wrodzona określana jest także jako prozopagnozja rozwojowa. Charakterystyczne dla osób z tym rodzajem zaburzenia jest to, że zdolność do rozpoznawania twarzy nigdy się u nich nie rozwinęła. Nie poznano dokładnych mechanizmów, dlaczego tak się dzieje. Uważa się, że kluczowe jest podłoże genetyczne, choć odpowiedzialny za to gen nadal nie został zidentyfikowany.

Prozopagnozja nabyta – przyczyny i mechanizmy

Prozopagnozja nabyta występuje rzadziej niż prozopagnozja wrodzona. Pojawia się ona wskutek uszkodzenia mózgu, m.in. prawostronnego lub obustronnego uszkodzenia kory skroniowo-potylicznej – ze szczególnym wskazaniem na korę wzrokową i zakręt wrzecionowaty. Utrata zdolności rozpoznawania twarzy może nastąpić zarówno jako konsekwencja urazu, jak i chorób mózgu.

Jak rozpoznać ślepotę twarzy? Objawy prozopagnozji

Objawy prozopagnozji są charakterystyczne, jednakże nie u każdego pojawiają się w takim samym stopniu. Agnozja twarzy może mieć różne nasilenie, u niektórych przyjmie łagodniejszą postać, u innych całkowicie uniemożliwi interakcje społeczne.

Główne symptomy nierozpoznawania twarzy

Główne objawy prozopagnozji to problem z rozpoznawaniem twarzy – nieumiejętność jej powiązania z daną osobą oraz jej zapamiętania. Chory wie, że to, na co patrzy, to jest twarz, ale nie umie rozpoznać, do kogo należy i nie wie, czy już ją wcześniej widział. Lekka prozopagnozja dotyczy problemów z identyfikacją twarzy rzadziej widywanych osób, w tym dalszej rodziny i znajomych.

Ciężka prozopagnozja może przejawiać się w niezdolności rozpoznawania twarzy również najbliższych, których widuje się codziennie. W skrajnych przypadkach chory może nie rozpoznawać własnej twarzy w lustrze lub na zdjęciach. Konsekwencją ślepoty twarzy jest dezorientacja, narastająca frustracja oraz izolacja społeczna.

Dodatkowe problemy – agnozja topograficzna i inne

Nie zawsze prozopagnozja współwystępuje z innymi zaburzeniami, choć może się tak zdarzyć. Na początku trzeba wspomnieć o kwestii prozopagnozja a autyzm. Naukowcy zwracają uwagę, że ślepota twarzy dość często towarzyszy różnym zaburzeniom ze spektrum autyzmu.

Ponadto chory na prozopagnozję może jednocześnie cierpieć z powodu agnozji topograficznej, czyli niezdolności do rozpoznawania miejsc. Przejawia się to np. gubieniem się w znanych miejscach lub problemami z powrotem do domu.

Jako zaburzenia współistniejące z prozopagnozją wymienia się także np. zespół Turnera i zespół Williamsa.

Kiedy zgłosić się do specjalisty?

Do lekarza należy się zgłosić, jeśli pojawią się niepokojące objawy w postaci problemów z rozpoznawaniem twarzy (innych osób lub swojej własnej), zwłaszcza gdy objaw ten szybko się pogarsza. Sygnałem do specjalistycznej konsultacji jest także pojawienie się dodatkowych zaburzeń neurologicznych i poznawczych.

Co powoduje ślepotę twarzy? Przyczyny prozopagnozji

Jakie są przyczyny prozopagnozji? Mogą to być zarówno przyczyny wrodzone, jak i nabyte. Należy jednak wyraźnie podkreślić, że naukowcy nadal nie poznali dokładnego mechanizmu rozwoju agnozji twarzy.

Uszkodzenia mózgu odpowiedzialne za zaburzenie

Prozopagnozja nabyta może pojawić się w wyniku uszkodzenia konkretnych obszarów mózgu – przede wszystkim płata skroniowego lub potylicznego. Do takich uszkodzeń może dochodzić wskutek:

• urazu głowy i mózgu (np. w wyniku uderzeń, wypadków komunikacyjnych)

• guzów mózgu

• zapalenia i infekcji mózgu

• udaru

• krwotoku śródmózgowego

• operacji neurochirurgicznych

• chorób neurodegeneracyjnych (np. choroby Alzheimera, choroby Parkinsona)

Czynniki genetyczne w prozopagnozji wrodzonej

Prozopagnozja wrodzona jest zaburzeniem neurorozwojowym. Nierozpoznawanie twarzy może mieć źródło w nieprawidłowym funkcjonowaniu np. płata skroniowego lub ścieżek neuronowych. Wiele wskazuje na to, że przyczyną upośledzenia rozwoju mózgu są mutacje genetyczne, przy czym nie wiadomo, jakie geny mogą mieć na to wpływ. Ponadto uważa się, że ślepota twarzy może być dziedziczona autosomalnie dominująco, o czym świadczy fakt, że często występuje ona rodzinnie.

Uraz głowy a ryzyko rozwoju choroby

Czy każdy uraz głowy może doprowadzić do rozwoju prozopagnozji? Nie, nie każdy, choć zawsze jest takie ryzyko. Z pewnością wyższe prawdopodobieństwo, że upośledzone zostanie rozpoznawanie i zapamiętywanie twarzy, występuje w przypadku urazów w obszarze skroniowo-potylicznym, głównie w zakręcie wrzecionowatym.

Diagnoza prozopagnozji – badania i testy

Diagnostyka ślepoty twarzy wymaga konsultacji neurologicznych lub neuropsychologicznych, przeprowadzenia szczegółowego wywiadu lekarskiego oraz wykonania odpowiednich badań i testów.

Testy neuropsychologiczne na rozpoznawanie twarzy

Jeśli chodzi o test na prozopagnozje, to podstawowym badaniem są testy neuropsychologiczne – Cambridge Face Memory Test (CFMT) oraz Benton Face Recognition Test (BFRT). Sprawdzają one zdolność rozpoznawania, dopasowania i zapamiętywania twarzy, co pozwala zdiagnozować prozopagnozję.

Badania obrazowe mózgu w diagnostyce

Badania obrazowe – rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa – wskazane są, gdy lekarz podejrzewa prozopagnozję nabytą. Dzięki tym badaniom można wykryć np. guzy, jak również wykluczyć inne możliwe choroby neurologiczne. Ważne jest też przeprowadzenie np. dokładnego badania wzroku.

Wywiad lekarski i obserwacja objawów

Szczegółowy wywiad z pacjentem jest bardzo istotny w procesie diagnostyki ślepoty twarzy. Powinien on obejmować nie tylko pytania na temat występujących objawów oraz pogorszenia funkcji poznawczych, ale i np. ogólnego stanu zdrowia i przyjmowanych leków. W niektórych przypadkach pomocna może być również dodatkowa rozmowa z bliskimi i ich pomoc w ocenie występujących objawów.

Leczenie prozopagnozji i wsparcie pacjentów

Największym problemem jest to, że nie zostało opracowane leczenie prozopagnozji. Nie ma na to żadnych leków i żadnych zabiegów. Chory może jednak wyćwiczyć pewne triki, które ułatwią mu rozpoznawania i zapamiętywanie twarzy.

Terapie kompensacyjne i trening pamięci

Strategie kompensacyjne polegają na wykorzystywaniu innych cech danej osoby do jej rozpoznania. Chory może identyfikować znajomych i bliskich na podstawie ich charakterystycznych cech, np. pieprzyka, tatuażu, głosu, koloru włosów.

Sposób ten świetnie działa pod warunkiem, że cecha, na podstawie której chory rozpoznaje daną osobę, jest niezmienna. Jednocześnie wskazane są treningi pamięci w celu zapamiętywania jak największej liczby informacji i szczegółów dotyczących konkretnych osób.

Wsparcie psychologiczne przy ślepocie twarzy

Niezapamiętywanie twarzy jest niezwykle stresujące, może prowadzić do zaburzeń lękowych i depresyjnych, a nawet fobii społecznych. Konieczne może się okazać wsparcie psychologiczne. Dodatkowo lekarz może przepisać zioła i leki uspokajające, które pomogą sobie radzić ze stresem.

Preparaty wspomagające funkcje mózgu

Nie ma wprawdzie leków, które leczyłyby przyczynę zaburzeń, są jednak dostępne preparaty, które wspierają funkcje mózgu. U osób po urazach głowy lub po udarze wskazane są np. leki, które poprawiają krążenie mózgowe. Dodatkowo lekarz może zlecić suplementy wspomagające układ nerwowy.

Życie z prozopagnozją – praktyczne porady

Agnozja twarzy to schorzenie, z którym trudno jest żyć. Niemożność rozpoznawania twarzy ukochanych osób jest niezwykle frustrujące. Utrudnia ona nie tylko normalne funkcjonowanie w społeczeństwie, ale i odbiera radość z oglądania filmów i seriali z powodu problemu ze śledzeniem fabuły i identyfikowaniem bohaterów. Jakoś jednak trzeba sobie radzić.

Techniki rozpoznawania osób bez oglądania twarzy

Jak już zostało wspomniane, przydatne są techniki kompensacyjne. Można skupiać się na cechach szczególnych związanych z wyróżniającymi się atrybutami danej osoby jak odstające uszy, ton głosu, sposób poruszania się, typowe zachowania, budowa ciała, a nawet zapach i charakterystyczne powiedzonka. Często też chorzy kierują się kontekstem, np. typowym otoczeniem lub określonymi sytuacjami, w jakich spotyka się daną osobę.

Wsparcie rodziny i najbliższych

Brak pamięci do twarzy to problem i źródło frustracji nie tylko dla chorego, ale i dla jego najbliższych. Trzeba jasno powiedzieć, że pomoc i zrozumienie ze strony rodziny i przyjaciół są kluczowe dla zaakceptowania choroby i znacząco ułatwiają choremu funkcjonowanie.

Przystosowanie środowiska do potrzeb chorego

Prozopagnozja to zaburzenie, którego nie da się wyleczyć, można tylko nauczyć się z nim żyć. Zapamiętywanie cech charakterystycznych, po których można poznać przyjaciół i rodzinę, jest najłatwiejszym sposobem na radzenie sobie w codziennym życiu.

Aby uniknąć zakłopotania, warto też informować nowo poznane osoby o swojej przypadłości, należy również zawsze pytać je o imię oraz kilka szczegółów, które je określają.

Warto zauważyć, że dużo lepiej ze swoimi problemami radzą sobie osoby z prozopagnozją wrodzoną, dla nich rozpoznawanie ludzi na podstawie innych cech niż twarz jest naturalne. Zdecydowanie gorzej do nowej rzeczywistości przystosowują się osoby z prozopagnozją nabytą i to one potrzebują większego wsparcia.

Czasem każdy ma problem z rozpoznawaniem twarzy lub myleniem osób, jednakże dla niektórych ten problem jest codziennością. Osoby te cierpią na ślepotę twarzy. Życie z takim zaburzeniem nie jest proste, zwłaszcza gdy rozwinęło się one na skutek uszkodzenia mózgu. Chory musi wtedy nauczyć się, jak rozpoznawać najbliższych na podstawie innych cech.

Autor wpisu: mgr farm. Jarosław Buczarski Farmaceuta z wykształcenia i zamiłowania, zwolennik rozszerzonej opieki farmaceutycznej. Zainteresowania: medycyna, chemia leków, zdrowie, opieka farmaceutyczna.