Co to rabdomioliza? Przyczyny, objawy i leczenie zespołu rozpadu mięśni

Rabdomioliza to inaczej rozpad mięśni. Dokładniej gwałtowny rozpad mięśni szkieletowych, do którego dochodzi wskutek działania czynników wewnętrznych i zewnętrznych. Następuje wówczas uwolnienie ich zawartości do krwiobiegu. Może to wywoływać szereg objawów, a nawet prowadzić do uszkodzenia nerek i do śmierci! Jak wygląda postępowanie w przypadku rabdomiolizy?

Spis treści:

• Czym jest rabdomioliza?
• Przyczyny rabdomiolizy
• Czynniki ryzyka rabdomiolizy
• Objawy rabdomiolizy
• Powikłania rabdomiolizy
• Diagnostyka rabdomiolizy
• Leczenie rabdomiolizy

Czym jest rabdomioliza?

Rabdomioliza (zespół rozpadu mięśni) jest poważnym, potencjalnie śmiertelnym stanem, w przebiegu którego dochodzi do uszkodzenia i rozpadu mięśni szkieletowych. Może mieć ona zróżnicowany przebieg od łagodnego do ciężkiego, głównym objawem jest ból i osłabienie mięśni. Jednym z najgroźniejszych powikłań jest uszkodzenie nerek, które stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia.

Definicja i mechanizm rozwoju choroby

Co to rabdomioliza? Jest to stan kliniczny polegający na gwałtownym rozpadzie komórek (miocytów) mięśni szkieletowych, czyli mięśni poprzecznie prążkowanych. Uszkodzenie błon komórkowych miocytów i rozpad włókien mięśniowych prowadzi do uwolnienia do krwiobiegu ich zawartości, w tym substancji toksycznych dla innych komórek.

Wśród nich jest m.in. mioglobina, kwas mlekowy, jony potasu, fosforany, kreatynina, enzymy mięśniowe (np. kinaza kreatynowa). Szczególnie niebezpieczna jest mioglobina, czyli białko pełniące funkcję magazynu tlenu w mięśniach. W nadmiarze uszkadza ona komórki cewek nerek, co prowadzi do niewydolności tego narządu.

Epidemiologia i częstość występowania

Występowanie rabdomiolizy jest niezależne od rasy i wieku (stwierdzana jest także rabdomioliza u dzieci), w przypadku płci zauważa się, że częściej diagnozowana jest u mężczyzn niż u kobiet. Trudno jest określić dokładnie częstość jej występowania, choć zauważyć można, że w zależności od przyczyny rabdomiolizy jest ona różna.

Rabdomioliza po statynach może pojawiać się nawet u 10% osób, które stosują te leki. W przypadku rabdomiolizy związanej z urazem w różnym stopniu nasilenia dotyczyć może ona nawet 85% osób. Stosunkowo częsta jest też rabdomioliza powysiłkowa – zwłaszcza u osób po ekstremalnie intensywnym i długotrwałym treningu.

Klasyfikacja rabdomiolizy

Zostało już wytłumaczone, co to jest rabdomioliza, teraz należy powiedzieć, że wyróżnia się kilka jej rodzajów. Klasyfikuje się je np. na podstawie przyczyny, mamy więc rabdomiolizę:

• powysiłkową

• postatynową

• pourazową

• miopatyczną

• genetyczną

• wywołaną innymi czynnikami (np. toksynami, infekcjami, nadmiernym przegrzaniem, zaburzeniami metabolicznymi)

Kryterium klasyfikacji może być także stopień nasilenia, co ocenia się na podstawie aktywności kinazy kreatynowej (CPK) w surowicy:

• łagodny – z podwyższonym stężeniem CPK, przebiegający bezobjawowo lub ze słabymi objawami

• ciężki – z aktywnością CPK znacznie powyżej normy (wynik powyżej 10000IU/l zwykle oznacza aktywny rozpad mięśni), przebiegający z poważnymi uszkodzeniami narządowymi

Przyczyny rabdomiolizy

Rozpad mięśni szkieletowych następuje wskutek różnych czynników, np. takich jak przegrzanie organizmu, udar cieplny lub hipotermia oraz niedokrwienie i niedotlenienie mięśni w przypadku długotrwałego unieruchomienia lub po nieprawidłowym założeniu opaski uciskowej. Jakie są najczęstsze przyczyny rabdomiolizy?

Urazy mechaniczne i przeciążenie fizyczne

Mechaniczne przyczyny rabdomiolizy obejmują zarówno przetrenowanie, jak i urazy. Do uszkodzeń mięśni poprzecznie prążkowanych może dochodzi w wyniku uderzeń, kontuzji, złamań kości. Rabdomioliza po treningu związana jest najczęściej ze zbyt intensywnym obciążeniem mięśni.

Do masywnego rozpadu mięśni szkieletowych zazwyczaj dochodzi przy długotrwałym ucisku na tkanki oraz po zmiażdżeniu dużych grup mięśniowych (zespół zmiażdżenia), np. powstałym w wypadkach komunikacyjnych. Rabdomioliza i martwica mięśni to również częste następstwo porażenia elektrycznego, poparzeń i odmrożeń.

Leki jako przyczyna rozpadu mięśni

Zespół rozpadu mięśni może być jednym ze skutków ubocznych stosowania leków, np. leków przeciwdepresyjnych i przeciwpsychotycznych oraz niektórych antybiotyków. Najczęściej jednak rabdomioliza polekowa pojawia się u osób, które stosują statyny, czyli leki obniżające stężenie cholesterolu we krwi.

Zatrucia i substancje toksyczne

Jako przyczyny rabdomiolizy wymienia się ekspozycję na różne toksyny, np. pestycydy, jak również nadużywanie alkoholu i stosowanie narkotyków – kokainy i heroiny oraz zatrucia grzybami, zatrucie tlenkiem węgla lub ukąszenia niektórych jadowitych węży.

Czynniki ryzyka rabdomiolizy

Wśród czynników mających znaczący wpływ na zwiększenie ryzyka rozwoju rabdomiolizy wymienia się:

Intensywny wysiłek fizyczny i sport

Na rozpad mięśni szkieletowych szczególnie narażeni są zawodowi sportowcy i osoby uprawiające sporty ekstremalne – jako przykłady można tu wskazać maratończyków i uczestników zawodów typu iron men. Ponadto rabdomioliza mięśni może występować u osób, które po długiej przerwie od razu wracają do intensywnych treningów oraz osób nadmiernie obciążających mięśnie, które nie są w ogóle na to przygotowane.

Choroby metaboliczne i genetyczne

Znaczenie dla rozwoju rabdomiolizy mogą mieć zaburzenia elektrolitowe, np. hipokaliemia, hiponatremia, jak również choroby metaboliczne, czyli zespoły genetyczne wpływające na metabolizm mięśni, np. deficyt enzymów, w tym dehydrogenazy pirogronianowej.

Ryzyko rabdomiolizy wzrasta u osób z miopatiami (nabytymi lub wrodzonymi), czyli chorobami mięśni o podłożu autoimmunologicznym (np. autoimmunologiczne zapalenie wielomięśniowe) lub genetycznym. Do grupy ryzyka zaliczane są osoby chore na padaczkę.

Infekcje i stany gorączkowe

Rozpad mięśni szkieletowych może szybciej następować, gdy do czynienia mamy z infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi oraz chorobami zakaźnymi (zwłaszcza przebiegającymi z wysoką gorączką), np. z grypą, wirusowym zapaleniem wątroby, zakażeniem wirusem HIV, zakażeniami bakteriami Gram-ujemnymi i Gram-dodatnimi, a także z sepsą.

Objawy rabdomiolizy

Jeśli chodzi o przebieg rabdomiolizy, to jest on bardzo zróżnicowany – od bezobjawowego (bardzo często), przez łagodny do ciężkiego, stanowiącego zagrożenie dla życia. Należy dodać, że objawy rabdomiolizy i jej powikłania w dużym stopniu zależą od przyczyny i rozległości rozpadu tkanki mięśniowej oraz od ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Klasyczna triada objawów

Najbardziej charakterystyczne objawy rabdomiolizy to – ból mięśni, osłabienie mięśni oraz ciemny lub czerwono-brunatny kolor moczu. Należy jednak powiedzieć, że nie występują one u każdego – triada objawów dotyczy około 10% chorych, częściej pojawia się jeden lub dwa z nich.

Ból i słabość mięśniowa

Najpierw trzeba omówić zagadnienie – ból mięśni a rabdomioliza. Najczęściej dotyczy on dużych grup mięśniowych – ramion, pleców, łydek, ud. Ból mięśni, czyli mialgia ma charakter tępy, rozlany, głęboki, czasem też promieniujący. Typowe jest, że jest on bardziej intensywny niż ten odczuwany przy zwykłym przeciążeniu mięśni.

Ból utrzymuje się przez dłuższy czas, nie ustępuje nawet po odpoczynku. Skąd się biorą dolegliwości bólowe? Są efektem stanu zapalnego uszkodzonych włókien mięśniowych oraz uwalniania substancji, które drażnią zakończenia nerwowe znajdujące się w mięśniach.

Oprócz bólu mięśni do typowych objawów zalicza się ich nagłe osłabienie. Zazwyczaj jest na tyle dotkliwe, że uniemożliwia wykonywanie normalnych czynności, chory ma problemy z chodzeniem, wstawaniem z pozycji siedzącej, podnoszeniem przedmiotów. Niezwykle groźne jest osłabienie mięśni oddechowych, gdyż może prowadzić do niewydolności oddechowej!

Zmiany w moczu i skórze

W kwestii ciemny mocz a rabdomioliza trzeba powiedzieć, że za ten objaw odpowiada mioglobina w moczu – mioglobina jest uwalniania z uszkodzonych mięśni do krwi, następnie jest filtrowana przez nerki i wydalana z organizmu wraz z moczem. Nadaje mu ona ciemniejszy kolor, można się spotkać ze stwierdzeniem, że mocz przypomina colę, herbatę lub piwo. Pojawienie się ciemnego zabarwienia moczu jest ważnym wskaźnikiem diagnostycznym rabdomiolizy.

Inne objawy rabdomiolizy to:

• obrzęk i sztywność mięśni

• skurcze mięśni

• zwiększone napięcie mięśni

• gorączka i drgawki

• nudności i wymioty

• zawroty głowy

• splątanie i dezorientacja

• zmęczenie i uczucie osłabienia

• tachykardia

O rozwoju ciężkich powikłań rabdomiolizy (np. o uszkodzeniu nerek) świadczyć może m.in.:

• zmniejszenie ilości oddawanego moczu

• bezmocz

• zaburzenia świadomości

• wstrząs

Powikłania rabdomiolizy

Ciężka rabdomioliza mięśni może doprowadzić do wielu powikłań, w tym nawet przyczynić się do śmierci! Zazwyczaj powikłania pojawiają się, gdy rozpad mięśni szkieletowych został późno zdiagnozowany lub nie podjęto odpowiedniego leczenia.

Ostra niewydolność nerek

Najczęściej w kontekście powikłań rabdomiolizy mówi się o ostrej niewydolności nerek – może dotyczyć około 40% chorych. Do uszkadzania nerek prowadzi mioglobina w moczu. To właśnie niewydolność nerek jest główną przyczyną zgonów u osób z rabdomiolizą!

Zaburzenia elektrolitowe

Podczas rozpadu miocytów do krwi przedostają się m.in. jony potasu, tym samym dochodzi do rozwoju hiperkaliemii, czyli zbyt wysokiego stężenia potasu we krwi. Ponadto może dochodzić do hiperfosfatemii – wysokiego poziomu fosforanów oraz do hipokalcemii – niskiego poziomu wapnia.

Powikłania sercowo-naczyniowe

Rabdomioliza mięśni może spowodować problemy z układem sercowo-naczyniowym. Wywołane przez nią zaburzenia elektrolitowe przyczyniają się do zakłócenia rytmu serca. Niebezpiecznym stanem związanym z rozpadem miocytów jest zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, który może prowadzić do niewydolności m.in. serca i mózgu.

Na koniec warto wspomnieć, że może dojść do rozwoju zespołu ciasnoty przedziałów powięziowych. Prowadzi do niego silny obrzęk mięśni i spowodowany nim wzrost ciśnienia w mięśniach. Następuje wtedy ograniczenie w przepływie krwi, uszkadza to tkanki. Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej – trzeba wykonać fasciotomię, czyli chirurgiczne nacięcie powięzi.

Diagnostyka rabdomiolizy

Do jakiego lekarza iść z rabdomiolizą? Jeśli pacjent odczuwa objawy, które mogą wskazywać na ryzyko uszkodzenia i rozpadu miocytów, powinien jak najszybciej zgłosić się do lekarza rodzinnego, który przeprowadzi wywiad, oceni stan zdrowia, zleci badania lub od razu skieruje do szpitala. W przypadku ciężkich objawów trzeba pilnie wezwać pogotowie lub zgłosić się na SOR. Jakie badania na rabdomiolizę należy wykonać?

Badania laboratoryjne – CPK i mioglobina

Standardem jest wykonanie badania stężenia kinazy kreatynowej (CPK) we krwi. Wielokrotne przekroczenie normy może wskazywać na rabdomiolizę. Należy jednak pamiętać, że wzrost tego markera obserwuje się także w innych schorzeniach, dlatego ważne jest przeprowadzenie dodatkowych badań – głównie poziomu mioglobiny we krwi i w moczu.

Wskazane są także badania poziomu elektrolitów (m.in. potasu, fosforu, wapnia) oraz kwasu moczowego we krwi, ponadto sprawdza się poziom kreatyniny, mocznika, dehydrogenazy mleczanowej i aminotransferazy asparaginianowej. Czasem zlecana jest biopsja mięśni oraz gazometria krwi tętniczej.

Badania obrazowe mięśni

W niektórych sytuacjach potrzebne są badania obrazowe, np. pozwalają one wykryć urazy, masywne krwawienia lub różne choroby, które są przyczyną rabdomiolizy. Dodatkowo dzięki USG, rezonansowi magnetycznemu lub tomografii komputerowej można określić stopień uszkodzenia mięśni.

Monitorowanie funkcji nerek

Chory wymaga również stałej kontroli funkcji nerek. W tym celu przeprowadza się m.in. badania ogólne i mikroskopowe moczu, oznacza się poziom mocznika i kreatyniny oraz wykonuje jonogram. Monitoruje się też ilość oddawanego moczu.

Leczenie rabdomiolizy

Jak wygląda leczenie rabdomiolizy? Stan ten w większości przypadków wymaga leczenia szpitalnego. Oprócz odpowiednich leków bardzo często wskazane są zabiegi chirurgiczne. Ponadto chory przez cały czas musi koniecznie być pod specjalistyczną opieką.

Kluczowe jest rozpoznanie przyczyny rabdomiolizy i jej jak najszybsze wyeliminowanie, np. trzeba odstawić leki powodujące uszkadzanie mięśni. Im szybciej zostanie wdrożone leczenie, tym większe szanse na uniknięcie powikłań. Leczenie dostosowywane jest indywidualnie w zależności od przyczyny, objawów i rozległości uszkodzeń oraz występujących powikłań.

Nawadnianie i korygowanie elektrolitów

W celu zachowania funkcji nerek i ich ochrony przed uszkodzeniem należy natychmiastowo wprowadzić właściwe nawadnianie. Najlepsze efekty daje nawadnianie dożylne – podaje się roztwory soli fizjologicznej, czasem też płyny z dodatkiem wodorowęglanu sodu lub mannitol. Płynoterapia pomaga zwiększyć filtrację kłębuszkową i diurezę. Jednocześnie trzeba kontrolować elektrolity, np. zwykle konieczne jest obniżanie poziomu potasu we krwi.

Leki wspomagające funkcję nerek

Gdy w badaniach wyjdzie zbyt wysoki poziom kwasu moczowego, konieczne jest podawanie allopurinolu. Przy trudnościach z wydalaniem moczu podaje się również furosemid, pomaga on zwiększyć diurezę. Przy uszkodzeniu nerek potrzebne jest leczenie nerkozastępcze w postaci dializ.

Leczenie objawowe i rehabilitacja

Jednym z objawów rabdomiolizy jest ból mięśni, jednakże w tej sytuacji leki przeciwbólowe, np. niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą przynieść więcej szkody niż pożytku. Lekarz powinien zdecydować o tym, jakie leki przeciwbólowe można ewentualnie podać pacjentowi.

Jeśli chodzi o objawowe leczenie rabdomiolizy, to głównie obejmuje ono intensywne nawadnianie. Wspomagająco stosuje się też witaminy B. Po ustabilizowaniu stanu pacjenta można rozpocząć rehabilitację i fizjoterapię, które mają na celu przyspieszenie powrotu do zdrowia poprzez przywrócenie funkcji mięśni oraz poprawę zakresu ruchu.

Jak wyglądają rokowania przy rabdomiolizie? Przy wczesnej diagnozie i po wprowadzeniu leczenia, rabdomioliza jest całkowicie odwracalna. Zbagatelizowanie objawów lub późne rozpoznanie może doprowadzić do rozległych uszkodzeń mięśni, ciężkich i trwałych powikłań, w skrajnych przypadkach do zgonu.

Trzeba mieć świadomość, że rabdomioliza mięśni może doprowadzić do śmierci. Zaobserwowanie bólu i osłabienia mięśni oraz zmienionego koloru moczu po wytężonym wysiłku, po urazie lub też po zatruciu, należy natychmiastowo zgłosić lekarzowi! Jedynie szybkie rozpoczęcie leczenia daje szanse na uniknięcie powikłań.